【咸宁麻塘】系统性红斑狼疮复发可怕吗?

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　　系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多个组织器官的风湿病，反复发作是SLE诊治中面临的主要问题之一，疾病复发通常没有明确的原因。我们总结了SLE患者的生存现状和复发情况，并着重从遗传因素、环境因素(感染、紫外线、维生素D、化工污染物)、药物及患者依从性、系统损害及疾病状态、性激素与妊娠、社会心理方面归纳复发机制及研究进展，以减少复发达到疾病长期、有效缓解，改善患者的生存质量。　　1.SLE患者的生存现状　　SLE曾经是死亡率很高的疾病，但是随着科学的进展，现在治疗效果进步很快，5年生存 率已达 94% ，10 年生存率已达 89% 。尽管患者的平均生存率显著提升，但仍存在治疗过程中病情反复发作、长期预后较差的现象，其中，主要原因在于反复的疾病活动和持续的脏器损伤。疾病反复发作会对患者造成极大的疾病负担，严重影响生活质量及疾病预后 。因此，严格控制疾病的发展，减少疾病复发，降低器官损伤，优化生活质量，尽可能实现目标治疗治疗目标，有助于改善治疗结局，使患者获得更高质量的生存状态 。　　2.复发定义　　SLE 的疾病状态具有三种不同模式 : 长期静止、 反复“复发-缓解”和持续活跃，其中约 70% 的患者上演着反复“复发--缓解”的过程 。目前对于 SLE 复发定义通常基于如下四个方面 : ①疾病活动性评分增加; ②出现新发或加重的疾病表现 ; ③医师整体评估疾病向更活跃/ 更严重方向进展; ④需要强化治疗(增加糖皮质激素剂量等)。​
　　3.复发影响因素　　(1)遗传因素：遗传因素是SLE 疾病活动的重要因素，具有某些基因的患者容易发生系统性红斑狼疮的反复加重，如细胞凋亡、DNA 降解和清除细胞碎片机制有关的蛋白质合成、甲基化等基因相关问题，每个人的基因不同，治疗效果就不同。　　(2)环境因素：目前研究认为，遗传因素难以完全解释SLE的疾病复发，环境因素与其发生、发展更相关。在多种环境因素的综合作用下，机体免疫系统发生改变，打破原有的免疫平衡，可能造成了SLE的疾病复发。　　(3)维生素D水平降低与SLE的活动和复发存在明显相关性，但并不能充分说明与SLE之间的直接因果关系，有待进一步研究。低水平维生素D可能与患者长期避免阳光照射，或者由于肾功能不全或长期使用影响维生素D代谢的药物有关 。　　(4)感染可能是SLE复发的触发因素。然而疾病复发并非总是在感染后发生，也并非每次感染都会发生，因此可能与病原体的种类有关。病原体可能通过分子模拟、旁观者激活或表位扩散的方式诱导或加重炎症反应，最终导致疾病复发。病毒是诱导SLE复发最常见的病原体。　　(5)环境污染：SLE患病的风险可能因暴露于化学品而显著增加，二氧化硅(硅酸盐)能够诱导促炎细胞因子的转录，刺激T细胞反应，增加氧化应激并诱导凋亡 ; 杀虫剂(有机氯) 等又称为环境雌激素，可能模拟或阻断激素作用，同时调节免疫反应，诱导自身抗体和自身免疫性疾病的发展 ; 香烟中的有毒成分(焦油、尼古丁 、一氧化碳和多环芳烃) 具有免疫抑制作用 ，提高细胞对凋亡信号敏感性，导致细胞、细胞外基质和组织功能受损。有机溶剂(三氯乙烯和邻苯二甲酸盐) 、汞和其他重金属 (如铀) 、有机污染物、空气细颗粒物(PM2.5 ) 可能导致表观遗传学的改变，诱导基因的过度表达，导致T细胞和B细胞的自身反应性和自身抗体的产生，从而增加SLE的发病风险，甚至造成SLE的复发。

　　文章来源：咸宁麻塘中医医院(咸宁麻塘风湿病医院)张仕玉医师